مهدی زرین نام: بر اساس اعلام مسؤولان و نهادهای مربوط 13 هزار بیمار هموفیلی در کشور شناسایی شده‌اند که درمان آنها با توجه به تحریم‌های دارویی و نیاز به مداومت درمان، سخت است. در چنین شرایطی همچنان خیلی‌ها نسبت به انجام غربالگری در دوران بارداری برای تشخیص بیماری و یا بهره‌گیری از مشاوران قبل از ازدواج بویژه زوجینی که نسبت فامیلی نزدیک با هم دارند، کم توجهند؛ سهل‌انگاری که نتیجه آن تولد فرزندان بیماری است که عمری باید با مشکلات درمان و اشتغال و... مواجه شوند. در این باره رئیس کانون هموفیلی ایران می‌گوید: آمار بیماران هموفیلی در کشور 13 هزار نفر است اما تخمین‌زده می‌شود تعداد بیشتری بیمار داشته باشیم و بیش از ۵ هزار نفر بیشتر از آمار ما بیماران هموفیلی در کشور وجود داشته باشد. وی در گفت‌وگو با «وطن امروز» در پاسخ به این سوالی درباره چگونگی اقدامات پیشگیرانه و انجام غربالگری گفت: آزمایشات ژنتیک و غربالگری برای بیماران هموفیلی انجام می‌شود و زمانی که تشخیص داده شود جنین دارای بیماری هموفیلی است، اجازه سقط داده می‌شود. نازنین فرزادی‌فر افزود: ما تلاش می‌کنیم بویژه در استان‌هایی که آمار مبتلایان بالاست، با فرهنگ‌سازی از ازدواج فامیلی جلوگیری کنیم. رئیس هیات‌مدیره کانون هموفیلی ایران در ادامه گفت: داروی فایزر فاکتور ۸ با مساعدت سازمان غذا و دارو از ماه جاری در حال توزیع در داروخانه‌های کشور است. وی به مناسبت روز جهانی هموفیلی در نشستی خبری گفت: سال گذشته با کمبود شدید دارو برای بیماران هموفیلی بویژه داروی فاکتور ۸ مواجه بودیم. پایین آمدن سطح تولید داخلی دارو به دلیل تحریم و مشکلات مبادلات ارزی و تامین مواد اولیه، موجب کمبود این دارو شد. وی اظهار داشت: با سازمان ملل رایزنی کردیم و در نشست شورای حقوق بشر حضور یافتم تا در حضور نمایندگان تمام کشورها درد این بیماران را به گوش جامعه جهانی برسانم. آمریکا همواره اعلام می‌کند دارو جزو تحریم نیست. با اسناد اثبات کردیم حتی اگر خرید را انجام دهیم اما دارو بموقع به دست بیماران نرسد، باعث آسیب رساندن به جامعه هموفیلی می‌شود. فرزادی‌فر ادامه داد: از طریق تبادل اطلاعات با نماینده سازمان ملل و مساعدت‌های سازمان غذا و دارو، امسال داروی فایزر فاکتور ۸ وارد شد و از این ماه در حال توزیع در داروخانه‌های کشور است. به گفته فرزادی‌فر، نخستین مطالبه عمومی ما آن است که بتوانیم معلولیت ژنتیکی را شناسایی کنیم و از خدماتی که به معلولان ارائه می‌شود، بیماران هموفیلی و تالاسمی نیز از آنها استفاده کنند. با توجه به اینکه بیماران هموفیلی اکثرا مرد هستند، شرکت‌های خصوصی تمایل به استخدام آنها ندارند و در بخش‌های دولتی نیز دچار مشکل هستند، امیدواریم دولت سهمیه‌ای در این باره در نظر بگیرد. وی افزود: در حال حاضر ۱۳ هزار بیمار هموفیلی در کشور شناسایی شده‌اند که و تخمین می‌زنیم این رقم بیشتر باشد. فرزادی‌فر با بیان اینکه تمام خدمات دارویی بیماران هموفیلی رایگان است، تصریح کرد: یک مرکز جامع درمان و تشخیص داریم و دفاتر استانی نیز فعال بوده و پیگیر خدمات‌رسانی به بیماران هستند، همچنین برنامه‌ای به صورت پایلوت از سوی وزارت بهداشت برای دسترسی بیماران هموفیلی به‌دارو در حال انجام است. وی با ابزار گلایه از اینکه تاکنون خدماتی از صندوق بیماران صعب‌العلاج دریافت نکرده‌ایم، گفت: سهم بیماران هموفیلی از این صندوق مشخص نیست، در حالی ‌که آنها نیاز به خدمات حمایتی دارند.

* هموفیلی در کمین ازدواج‌های فامیلی

فوق‌تخصص خون و آنکولوژی کودکان گفت: بیماری هموفیلی در کمین ازدواج‌های فامیلی است. حسن ابوالقاسمی، فوق‌تخصص خون و آنکولوژی کودکان و عضو فرهنگستان علوم پزشکی درباره بیماری هموفیلی گفت: بیمار هموفیلی دچار کمبود فاکتورهای 8 و 9 است که آن را هموفیلی A و B می‌گویند، این در حالی است که اختلالات خونریزی‌دهنده که شبیه هموفیلی‌ها خونریزی می‌کنند، تعدادشان بسیار زیاد و متنوع است. وی ادامه داد: افرادی هستند که ممکن است از کمبود فاکتورهای مختلف رنج ببرند که تحت عنوان اختلالات نادر انعقادی شناخته می‌شوند؛ مانند کمبود فاکتور 5، 7 یا اختلال عمل پلاکت. پلاکت کار انعقاد خون را انجام می‌دهد و وقتی کم باشد، بیمار خونریزی می‌کند. ابوالقاسمی افزود: هم موارد اکتسابی و هم سرشتی داریم بنابراین وقتی درباره جامعه هموفیلی حرف می‌زنیم، افرادی هستند که به صورت مزمن از ابتدای زندگی به دلایلی که فاکتورهایی در بدن آنها کم است - به طوری که خون نمی‌تواند منعقد شود- دچار خونریزی می‌شوند که بیشترین کمبود فاکتور 8 است که حدود 5 هزار نفر هستند. بعد از آن، بیمارانی هستند که کمبود فاکتور 9 و 7 دارند و بقیه نیز کمبود فاکتورهای دیگری دارند که اختلالات نادر انعقادی گفته می‌شود. فوق‌تخصص خون و آنکولوژی کودکان متذکر شد: در ایران چون ازدواج‌های فامیلی بسیار شایع است، اختلالات انعقادی نیز به صورت قابل توجه در جامعه وجود دارد که این افراد نیاز به درمان‌های مادام‌العمر دارند؛ یعنی وقتی از اختلالات سرشتی صحبت می‌کنیم، کسانی هستند که خونریزی بدون دلیل دارند و این افراد نیاز به درمان و فرآورده‌های خونی تا آخر عمر دارند. ابوالقاسمی بیان داشت: از نظر علائم بالینی، بستگی به شدت این فاکتورها دارد؛ خیلی از اینها نوع شدید هستند؛ یعنی به طور خود به خود خونریزی می‌کنند. شما اگر در بخش‌های هموفیلی بیمارستان‌ها بروید، می‌بینید این افراد در بخش زانو، مچ و آرنج دچار خونریزی می‌شوند که گاهی خودبه‌خود و گاهی با یک ضربه سبک اتفاق می‌افتد. 

عضو فرهنگستان علوم پزشکی اضافه کرد: با این افراد باید به ۲ صورت رفتار کنیم؛ یکی اینکه به این افراد که کمبود فاکتور دارند، فاکتور بدهیم و دیگر اینکه هر وقت دچار خونریزی شدند، آنها را درمان کنیم. خوشبختانه در کشور ما به صورت پیشگیرانه برای افراد زیر 15 سال انجام می‌شود، چون اگر فاکتور در اختیار قرار ندهیم، مفاصل این افراد از کار می‌افتد، در واقع اگر درمان به صورت پیگشیرانه اتفاق بیفتد، اینها زندگی طبیعی خواهند داشت. وی متذکر شد: در گذشته بیماران هموفیلی را روی ویلچر می‌دیدیم اما امروز با وجود فاکتورهای کنستانتره، بسیاری از هموفیلی‌ها می‌توانند زندگی خوبی داشته باشند، البته مشکلاتی در ازدواج، شغل و... دارند.

* درمان در منزل هموفیلی‌ها

معاون درمان وزارت بهداشت ارتقای خدمات درمانی، دسترسی عادلانه بیماران به خدمات درمانی و حفاظت مالی را 3 محور اصلی ارائه خدمات به بیماران هموفیلی در سال جدید عنوان کرد. سعید کریمی با اشاره به تعداد بیماران هموفیلی ثبت شده در سامانه معاونت درمان گفت: حدود ۱۳ هزار بیمار هموفیلی که شامل همه اختلالات خونریزی‌دهنده است، در سامانه معاونت درمان ثبت شده که بیشترین تعداد مربوط به بیماری هموفیلی A  و B (کمبود فاکتور ۸ و ۹ ) و فون ویلبراند است. وی افزود: شعار امسال فدراسیون جهانی هموفیلی «دسترسی همه بیماران به درمان پیشگیرانه از بروز خونریزی‌ها» است که دولت‌ها با سیاست‌گذاری در جهت مدیریت بهتر درمان و بهبود کیفیت زندگی بیماران هموفیلی برنامه‌ریزی می‌کنند. کریمی خاطرنشان کرد: با توجه به شعار روز جهانی هموفیلی و هدف وزارت بهداشت مبنی بر ارتقا و تعالی نظام سلامت، برنامه‌های کلی معاونت درمان مطابق رسالت خود در جهت درمان به روز و بهبود کیفیت زندگی بیماران، حول 3 محور اساسی ارتقای خدمات درمانی، دسترسی عادلانه بیماران به خدمات درمانی و حفاظت مالی استوار است. معاون درمان وزارت بهداشت عنوان کرد: بر این اساس، کمیته‌های علمی به منظور به روز‌رسانی برنامه‌های حوزه درمان و تدوین و ابلاغ بسته‌های جامع درمان برای همه گروه‌ها تشکیل شده و این بسته شامل خدمات درمانی، پیشگیری از عوارض بیماری و ارزیابی‌های دوره‌ای وضعیت درمان است. 

کریمی تصریح کرد: در این بسته‌های جامع مراقبتی نه تنها اقلام مورد حمایت بیمه‌های درمانی، بلکه سایر اقلام از قبیل خدمات ویژه دندانپزشکی، ارتوز و پروتز، بندآورنده‌های اختصاصی موضعی خونریزی و سایر خدمات، از محل اعتبارات صندوق بیماران خاص و صعب‌العلاج و پوشش بیمه، مورد حمایت و پوشش قرار می‌گیرد. معاون درمان وزارت بهداشت گفت: با توجه به پراکندگی بیماران و گستردگی کشور و مشکلات دسترسی به مراکز جامع مراقبتی موجود و با هدف کاهش رفت و آمد غیرضروری بیماران هموفیلی، شناسنامه استاندارد خدمات مراقبتی درمان در منزل برای بیماران هموفیلی با پوشش خدمات پزشکی، پرستاری و فیزیوتراپی سرپایی در منزل پس از 2 سال بررسی و کار کارشناسی دقیق در حوزه معاونت درمان و معاونت پرستاری، تدوین و به تصویب رسید و مراحل اجرایی خود را پس از تایید شورای‌عالی بیمه در سال جاری آغاز خواهد کرد. وی افزود: در زمینه دسترسی عادلانه بیماران به خدمات درمانی، توسعه زیرساخت‌های مورد نیاز برای ارائه خدمت از طریق تکمیل و تجهیز مراکز مراقبت جامع هموفیلی (شامل ویزیت پزشک، تزریق فرآورده‌های خونی و انعقادی، عرضه داروهای تخصصی، دندانپزشکی و توانبخشی) در بیش از ۳۰ مرکز انجام شده است و طبق هدفگذاری‌ها افزایش این مراکز به 2 برابر در دستور کار قرار دارد.