برای ما ضروری است که یک دفاع خوب در برابر خروج خون از رگ‌ها هنگامی که این رگ‌ها بر اثر آسیب صدمه دیده و باز می‌شوند، داشته باشیم. در غیر این صورت خون آنقدر از بدنمان خارج می‌شود که از دنیا برویم. خونریزی ناشی از تنگ شدن رگ‌های خونی پاره شده و همچنین توسط تغییر حالت مایع خون به یک حالت ژلاتینی یا لخته از طریق روند انعقاد خون کنترل می‌شود. در تشکیل لخته، فاکتورهای انعقادی نقش حیاتی را برعهده دارند. خون دارای بیش از 20 پروتئین به نام فاکتورهای انعقادی است و برای اینکه روند منعقد شدن خون به خوبی کار کند، باید عوامل انعقادی با همدیگر همکاری صحیحی داشته باشند. همچنین این فاکتورها باعث جلوگیری از خونریزی در مفاصل و عضلات در فعالیت‌های روزمره می‌شوند. فاکتورهای انعقادی 8، 9، فیبرینوژن، پروترومبین و کلسیم جزو مهم‌ترین فاکتورهای انعقادی محسوب می‌شوند. در بیماری‌های انعقادی، یکی از اجزای لازم برای بند آمدن خون وجود ندارد یا به نحو درستی وظیفه خود را انجام نمی‌دهد.
خون چگونه منعقد می‌شود؟
نخستین اتفاقى که متعاقب آسیب رگ‌های بدن رخ می‌دهد، انقباض این رگ‌هاست. پس از انقباض رگ‌ها، پلاکت‌ها که اجزای بسیار کوچک خون هستند در محل آسیب مستقیما به دیواره رگ‌ها می‌چسبند. تجمع پلاکت‌ها به تشکیل توده کوچکی می‌انجامد که به «میخ پلاکتی» معروف است و در صورت جزئی بودن آسیب، می‌تواند جلوی خونریزی را بگیرد. پس از اتصال پلاکت‌ها به دیواره رگ، واکنش‌های زنجیره‌ای رخ می‌دهد که فاکتورهای انعقادی فعال شده و در روندی که به آن اصطلاحا «آبشار انعقادی» می‌گویند، مولکول محلول در آب «فیبرینوژن» به یک پروتئین رشته‌ای غیرمحلول در آب به نام «فیبرین» تبدیل می‌شود. رشته‌های فیبرین به‌صورت متقاطع قرار گرفته و یک شبکه توری‌‌مانند را پدید می‌آورند. سلول‌های خونی بویژه گلبول‌های قرمز در این شبکه توری گیر می‌کنند و آنچه در آخر کار به دست می‌آید، همان لخته خون است که محل آسیب‌دیده رگ را می‌پوشاند. پس از تشکیل لخته، انقباض آن موجب نزدیک شدن لبه‌های زخم به یکدیگر و آغاز روند ترمیم می‌شود.
شاید این سؤال در ذهن شکل بگیرد که اگر فاکتورهای مسؤول انعقاد خون همواره در پلاسمای خون وجود دارند، پس چرا خون همواره در گردش طبیعی است و منعقد نمی‌شود؟ هم پلاکت‌ها و هم فاکتورها به صورت غیرفعال در خون ما قرار دارند و عامل محرکی لازم است تا آنها را فعال کند. آن عامل محرک، آسیب به دیواره عروق یا پارگی رگ است که یک پیغام از سوی بافت آسیب‌دیده به عوامل انعقادی می‌رساند تا روند انعقاد را شروع کنند. گاهی نیز آسیبی داخلی مانند آسیب به خود پلاکت‌ها و تخریب آنها موجب می‌شود آنها ماده‌ای را از خود آزاد کنند که به فاکتورهای انعقاد خون پیام شروع بدهد. اگر یکی از فاکتورهای انعقادی آن روز غایب باشد یا کارش را درست انجام ندهد، انعقاد خون به مشکل برمی‌خورد و خون زیادی را از دست می‌دهیم. در بیماری‌های انعقادی مانند بیماری هموفیلی، فاکتور انعقادی خاصی وجود ندارد یا بخوبی و بدرستی وظیفه خود را انجام نمی‌دهد.
بیماری خون‌دوستی
شایع‌ترین بیماری انعقادی، نوعی اختلال ارثی در سیستم انعقادی خون است که به نام «هموفیلی» شناخته می‌شود و از سنین کودکی خود را نشان داده و تا پایان عمر با بیمار همراه است. هموفیلی واژه‌ای یونانی و به معنای «دوست داشتن خون» است. در بیماری هموفیلی به علت نبود، کمبود یا نقص عملکردی برخی از این فاکتورهای انعقادی، خونریزی دیرتر بند آمده و بیشتر از حد طبیعی طول می‌کشد. در یک شخص مبتلا به هموفیلی به دنبال طولانی شدن توقف خونریزی، مقدار خون بیشتری از دست می‌رود. هموفیلی انواع مختلفی دارد که تمام انواع آن می‌توانند باعث طولانی شدن مدت خونریزی شوند. اگر کسی که مبتلا به بیماری هموفیلی است دچار بریدگی شود مدت زمان بیشتری طول می‌کشد تا در مقایسه با یک فرد سالم خونش لخته شود. بریدگی‌های کوچک معمولا مشکل چندانی ایجاد نمی‌کنند، مشکل مربوط به خونریزی‌های عمیق داخلی و خونریزی در مفاصل است که می‌تواند سلامت بیمار را با خطر جدی روبه‌رو کند. شایع‌ترین نوع هموفیلی به نوع A معروف است. بعد از آن نوع B رایج‌ترین نوع بیماری هموفیلی است. در هموفیلی A یا نوع شایع بیماری، کمبود فاکتور انعقادی شماره ۸ و در هموفیلی B
( به نام kosjdk، بیماری که در او این بیماری شرح داده شد و به بیماری «کریسمس» هم معروف است)، کمبود فاکتور ۹ انعقادی دیده می‌شود.
زمینه ارثی
هموفیلی A و B تقریبا همیشه در پسرها رخ می‌دهد. در واقع ژن این دو بیماری روی کروموزوم X یعنی همان کروموزوم تعیین جنسیت قرار دارد و از طریق مادر به پسرها منتقل شده، اما خود مادر مشکل خاصی ندارد. در خانم‌ها به علت اینکه ژن دوم X معمولا سالم است، لذا دخترها بیشتر در صورت انتقال ژن معیوب، بیمار نبوده و فقط ناقل ژن هموفیلی خواهند شد. اما در پسرها به علت اینکه تنها یک کروموزوم X وجود دارد، در صورت انتقال ژن معیوب، حتما مبتلا به بیماری خواهند شد. البته این امکان وجود دارد که هموفیلی در اثر یک جهش ژنتیکی هم ایجاد شود. پزشکان معتقدند 30درصد یا یک‌سوم همه بچه‌های مبتلا به هموفیلی دارای سابقه خانوادگی از این بیماری نیستند و بیماری به صورت تغییرات ژنتیکی، جهش یا موتاسیون خود به خودی ایجاد شده است، اما نکته مهم این است که متاسفانه آنها می‌توانند ژن بیماری را به بچه‌های خود منتقل کنند. از هر 10 هزار نوزاد پسر، یک نفر با فقدان یا اختلال عملکرد مولکول عامل 8 به دنیا می‌آید، در حالی که فقدان یا اختلال عملکرد عامل 9، حدود یک‌پنجم موارد هموفیلی A است. افتراق آزمایشگاهی این دو بیماری از یکدیگر حیاتی است. کمبود دیگر فاکتورهای انعقادی بسیار نادر است. انواع موارد کمبود فاکتورهای انعقادی و بیماری هموفیلی از نظر نشانه‌های بالینی قابل افتراق نیستند، اما درمان‌های کاملا متفاوتی داشته و هر کدام به جزء خاصی نیاز دارند.
درمان کمبود فاکتورهای انعقادی
گاه تنها با اقدامات حمایتی می‌توان خونریزی را کنترل کرد، ولی در اغلب مواردی که خونریزی تداوم می‌یابد نیاز به تزریق فاکتورهای انعقادی (در هموفیلی A فاکتور 8 و در هموفیلی B فاکتور 9 و در دیگر موارد استفاده از فاکتور انعقادی مورد نیاز) وجود دارد. خونریزی را می‌توان با تزریق فاکتور تغلیظ شده، کنترل کرد. فاکتور باید در زودترین زمان ممکن پس از آغاز خونریزی داده شود، زیرا عدم تزریق فاکتور در زمان خونریزی در بافت‌های مختلف مثلا مفصل سبب تخریب بافت می‌شود. ضمنا می‌توان دوزهایی از فاکتور تغلیظ شده را به عنوان پیشگیری مصرف کرد و بیماران خود می‌توانند تزریق را فراگیرند. نکته مهم این است که حتی جراحی‌های کوچک روی بیماران هموفیلی، نیازمند آماده‌سازی دقیق برای محدود کردن خونریزی است و این اعمال باید در مراکزی انجام شود که در درمان هموفیلی تجربه کافی دارند.
* دبیر آموزش شرکت پالایش و پژوهش خون خون بيش از 20 پروتئين به نام «فاكتورهاي انعقادي» دارد
فاکتورهايی براي ادامه زندگی
برای ما ضروری است که یک دفاع خوب در برابر خروج خون از رگ‌ها هنگامی که این رگ‌ها بر اثر آسیب صدمه دیده و باز می‌شوند، داشته باشیم. در غیر این صورت خون آنقدر از بدنمان خارج می‌شود که از دنیا برویم. خونریزی ناشی از تنگ شدن رگ‌های خونی پاره شده و همچنین توسط تغییر حالت مایع خون به یک حالت ژلاتینی یا لخته از طریق روند انعقاد خون کنترل می‌شود. در تشکیل لخته، فاکتورهای انعقادی نقش حیاتی را برعهده دارند. خون دارای بیش از 20 پروتئین به نام فاکتورهای انعقادی است و برای اینکه روند منعقد شدن خون به خوبی کار کند، باید عوامل انعقادی با همدیگر همکاری صحیحی داشته باشند. همچنین این فاکتورها باعث جلوگیری از خونریزی در مفاصل و عضلات در فعالیت‌های روزمره می‌شوند. فاکتورهای انعقادی 8، 9، فیبرینوژن، پروترومبین و کلسیم جزو مهم‌ترین فاکتورهای انعقادی محسوب می‌شوند. در بیماری‌های انعقادی، یکی از اجزای لازم برای بند آمدن خون وجود ندارد یا به نحو درستی وظیفه خود را انجام نمی‌دهد.
خون چگونه منعقد می‌شود؟
نخستین اتفاقى که متعاقب آسیب رگ‌های بدن رخ می‌دهد، انقباض این رگ‌هاست. پس از انقباض رگ‌ها، پلاکت‌ها که اجزای بسیار کوچک خون هستند در محل آسیب مستقیما به دیواره رگ‌ها می‌چسبند. تجمع پلاکت‌ها به تشکیل توده کوچکی می‌انجامد که به «میخ پلاکتی» معروف است و در صورت جزئی بودن آسیب، می‌تواند جلوی خونریزی را بگیرد. پس از اتصال پلاکت‌ها به دیواره رگ، واکنش‌های زنجیره‌ای رخ می‌دهد که فاکتورهای انعقادی فعال شده و در روندی که به آن اصطلاحا «آبشار انعقادی» می‌گویند، مولکول محلول در آب «فیبرینوژن» به یک پروتئین رشته‌ای غیرمحلول در آب به نام «فیبرین» تبدیل می‌شود. رشته‌های فیبرین به‌صورت متقاطع قرار گرفته و یک شبکه توری‌‌مانند را پدید می‌آورند. سلول‌های خونی بویژه گلبول‌های قرمز در این شبکه توری گیر می‌کنند و آنچه در آخر کار به دست می‌آید، همان لخته خون است که محل آسیب‌دیده رگ را می‌پوشاند. پس از تشکیل لخته، انقباض آن موجب نزدیک شدن لبه‌های زخم به یکدیگر و آغاز روند ترمیم می‌شود.
شاید این سؤال در ذهن شکل بگیرد که اگر فاکتورهای مسؤول انعقاد خون همواره در پلاسمای خون وجود دارند، پس چرا خون همواره در گردش طبیعی است و منعقد نمی‌شود؟ هم پلاکت‌ها و هم فاکتورها به صورت غیرفعال در خون ما قرار دارند و عامل محرکی لازم است تا آنها را فعال کند. آن عامل محرک، آسیب به دیواره عروق یا پارگی رگ است که یک پیغام از سوی بافت آسیب‌دیده به عوامل انعقادی می‌رساند تا روند انعقاد را شروع کنند. گاهی نیز آسیبی داخلی مانند آسیب به خود پلاکت‌ها و تخریب آنها موجب می‌شود آنها ماده‌ای را از خود آزاد کنند که به فاکتورهای انعقاد خون پیام شروع بدهد. اگر یکی از فاکتورهای انعقادی آن روز غایب باشد یا کارش را درست انجام ندهد، انعقاد خون به مشکل برمی‌خورد و خون زیادی را از دست می‌دهیم. در بیماری‌های انعقادی مانند بیماری هموفیلی، فاکتور انعقادی خاصی وجود ندارد یا بخوبی و بدرستی وظیفه خود را انجام نمی‌دهد.
بیماری خون‌دوستی
شایع‌ترین بیماری انعقادی، نوعی اختلال ارثی در سیستم انعقادی خون است که به نام «هموفیلی» شناخته می‌شود و از سنین کودکی خود را نشان داده و تا پایان عمر با بیمار همراه است. هموفیلی واژه‌ای یونانی و به معنای «دوست داشتن خون» است. در بیماری هموفیلی به علت نبود، کمبود یا نقص عملکردی برخی از این فاکتورهای انعقادی، خونریزی دیرتر بند آمده و بیشتر از حد طبیعی طول می‌کشد. در یک شخص مبتلا به هموفیلی به دنبال طولانی شدن توقف خونریزی، مقدار خون بیشتری از دست می‌رود. هموفیلی انواع مختلفی دارد که تمام انواع آن می‌توانند باعث طولانی شدن مدت خونریزی شوند. اگر کسی که مبتلا به بیماری هموفیلی است دچار بریدگی شود مدت زمان بیشتری طول می‌کشد تا در مقایسه با یک فرد سالم خونش لخته شود. بریدگی‌های کوچک معمولا مشکل چندانی ایجاد نمی‌کنند، مشکل مربوط به خونریزی‌های عمیق داخلی و خونریزی در مفاصل است که می‌تواند سلامت بیمار را با خطر جدی روبه‌رو کند. شایع‌ترین نوع هموفیلی به نوع A معروف است. بعد از آن نوع B رایج‌ترین نوع بیماری هموفیلی است. در هموفیلی A یا نوع شایع بیماری، کمبود فاکتور انعقادی شماره ۸ و در هموفیلی B
( به نام kosjdk، بیماری که در او این بیماری شرح داده شد و به بیماری «کریسمس» هم معروف است)، کمبود فاکتور ۹ انعقادی دیده می‌شود.
زمینه ارثی
هموفیلی A و B تقریبا همیشه در پسرها رخ می‌دهد. در واقع ژن این دو بیماری روی کروموزوم X یعنی همان کروموزوم تعیین جنسیت قرار دارد و از طریق مادر به پسرها منتقل شده، اما خود مادر مشکل خاصی ندارد. در خانم‌ها به علت اینکه ژن دوم X معمولا سالم است، لذا دخترها بیشتر در صورت انتقال ژن معیوب، بیمار نبوده و فقط ناقل ژن هموفیلی خواهند شد. اما در پسرها به علت اینکه تنها یک کروموزوم X وجود دارد، در صورت انتقال ژن معیوب، حتما مبتلا به بیماری خواهند شد. البته این امکان وجود دارد که هموفیلی در اثر یک جهش ژنتیکی هم ایجاد شود. پزشکان معتقدند 30درصد یا یک‌سوم همه بچه‌های مبتلا به هموفیلی دارای سابقه خانوادگی از این بیماری نیستند و بیماری به صورت تغییرات ژنتیکی، جهش یا موتاسیون خود به خودی ایجاد شده است، اما نکته مهم این است که متاسفانه آنها می‌توانند ژن بیماری را به بچه‌های خود منتقل کنند. از هر 10 هزار نوزاد پسر، یک نفر با فقدان یا اختلال عملکرد مولکول عامل 8 به دنیا می‌آید، در حالی که فقدان یا اختلال عملکرد عامل 9، حدود یک‌پنجم موارد هموفیلی A است. افتراق آزمایشگاهی این دو بیماری از یکدیگر حیاتی است. کمبود دیگر فاکتورهای انعقادی بسیار نادر است. انواع موارد کمبود فاکتورهای انعقادی و بیماری هموفیلی از نظر نشانه‌های بالینی قابل افتراق نیستند، اما درمان‌های کاملا متفاوتی داشته و هر کدام به جزء خاصی نیاز دارند.
درمان کمبود فاکتورهای انعقادی
گاه تنها با اقدامات حمایتی می‌توان خونریزی را کنترل کرد، ولی در اغلب مواردی که خونریزی تداوم می‌یابد نیاز به تزریق فاکتورهای انعقادی (در هموفیلی A فاکتور 8 و در هموفیلی B فاکتور 9 و در دیگر موارد استفاده از فاکتور انعقادی مورد نیاز) وجود دارد. خونریزی را می‌توان با تزریق فاکتور تغلیظ شده، کنترل کرد. فاکتور باید در زودترین زمان ممکن پس از آغاز خونریزی داده شود، زیرا عدم تزریق فاکتور در زمان خونریزی در بافت‌های مختلف مثلا مفصل سبب تخریب بافت می‌شود. ضمنا می‌توان دوزهایی از فاکتور تغلیظ شده را به عنوان پیشگیری مصرف کرد و بیماران خود می‌توانند تزریق را فراگیرند. نکته مهم این است که حتی جراحی‌های کوچک روی بیماران هموفیلی، نیازمند آماده‌سازی دقیق برای محدود کردن خونریزی است و این اعمال باید در مراکزی انجام شود که در درمان هموفیلی تجربه کافی دارند.
* دبیر آموزش شرکت پالایش و پژوهش خون ارسال نظر
پربیننده