گروه اجتماعی:
روز گذشته روز جهانی هموفيلي بود؛ روزی که نخستین‌بار در سال ۱۹۸۹ به جهانيان معرفي شد و فدراسيون جهاني هموفيلي، هفدهم آوريل را به احترام روز تولد فرانک اشنابل از بنيانگذاران فدراسيون جهاني هموفيلي و يابنده فاکتور WFH که نقش مهمي در انعقاد خون دارد به نام روز جهاني هموفيلي معرفي کرد. هدف از برگزاري اين روز ارتقای سطح آگاهي عمومي درباره هموفيلي و لزوم بهبود شرايط درماني براي افراد هموفيل است که فدراسيـون جهانـي هموفيلـي شعار «مرا بشماريد» را برای امسال نامگذاری کرد که توجه ویژه‌تری به این موضوع مهم شود.
هموفيلي يكي از وضعيت‌هاي غيرعادي خون انسان است كه در آن خون به طور كلي فاقد يكي از فاكتورهاي انعقادي عمده است يا مقدار كمي از آن را داراست و به همين دليل اشخاص هموفيل خونريزي طولاني‌تري دارند. بريدگي و خراش‌هاي پوست در اين افراد مساله مهمي ايجاد نمي‌كنـد ولـي خونريزي هـاي داخلـي در مفاصل و عضلات و بافت‌هاي نرم مشكلات فراواني به‌وجود مي‌آورند. خونريزي‌هاي داخلي ميتوانند ايجاد درد شديد کرده و منجر به معلوليت شوند و گاهي نيز خونريزي موجب مرگ افراد مي‌شود.
بر اساس اسناد، ۹۸ عضو فدراسيون هموفیلی كه جمعيت آنها 88درصد جمعيت جهان را تشكيل مي‌دهند هموفيلي نوع A ۱۰۳هزار نفر، هموفيلي نوع B ۲۰هزار نفر، ون ويلبراند 45 هزار نفر و ديگر اختلالات انعقادي ۱۶هزار نفر است که بديهي است اين آمار بيماران شناخته شده است. با توجه به اينكه بر اساس علم ژنتيك به ازاي هر ۱۰هزار نفر تولد جمعيت ذكور، يك نفر به هموفيلي نوع A مبتلا مي‌شود، خطاهاي آمارهاي موجود قابل لمس است. آمار تخميني جمعيت با مشكل اختلالات انعقادي ارثي حدود ۴۰۰هزار نفر ارزيابي شده است.
در حـال حاضـر در جهـان 2 ميليـارد و 256 ميليـون واحـد فاكتور ۸ انعقادي و ۴۲۸ ميليون واحد فاكتور ۹ انعقادي مصرف مي‌شود. هر بيمار هموفيلي در طول عمر خود بالغ بر يك‌ميليون دلار براي دولت هزينه دارد.
آمار بيماران مبتلا به اختلالات انعقادي در ايران بر اساس بانك اطلاعاتي كانون هموفيلي ايران كه دقيق‌ترين و به‌روزترين بانك اطلاعاتي كشور است، ۶۵۶۱ نفر است. از اين آمار ۳۸۰۶ نفر هموفيلي نوعA، ۸۰۳ نفر هموفيلي نوعB، ۶۵۶ نفر مبتلا به بيماري ون ويلبراند، ۵۳۱ نفر با مشكل كمبود و اختلال پلاكت ارثي و مانده آمار كل به ديگر اختلالات انعقادي دچار هستند. گفتنی است هر روز با اصلاح بانک اطلاعاتي اين مرکز آمار دقيق‌تري قابل ارائه از طرف اين مرکز است.
بیش از 8هزار مبتلا به بیماری هموفیلی
در کشور وجود دارد
مديرعامل كانون هموفيلي ايران گفت: در حال حاضر آمار رسمي مبتلايان به اختلالات انعقادي و هموفيلي كشور از مرز 8 هزار و 200 نفر عبور مي‌كند اما متاسفانه وزارت بهداشت در حوزه پيشگيري برنامه و بودجه خاصي ندارد و سوال اینجاست وزارتخانه‌اي كه سالانه 120 ميليون دلار براي داروهاي هموفيلي هزينه مي‌كند چند ريال براي پيشگيري هزينه كرده است؟
احمد قويدل در نشست خبري روز جهاني هموفيلي اظهار داشت: وزارت بهداشت بايد طرح پيشگيري از معلوليت بيماران هموفيلي را كه 25 سال است خاك مي‌خورد اجرا كند اما متاسفانه برنامه خاصي براي اجراي آن وجود ندارد. وی با اشاره به اینکه120 ميليون دلار هزينه سالانه داروي بيماران هموفيلي در کشور است، تصریح کرد: هر سال در ایران حدود 60 ميليون دلار يارانه براي تهيه داروهاي اين بيماران هزينه مي‌شود.
مديرعامل كانون هموفيلي ايران افزود: همه اختلالات انعقادي ارثي هموفيلي نيستند ولي هموفيلي معروف‌ترين بيماري انعقادي ارثي است كه نام آن بر 15 نوع بيماري اطلاق مي‌شود. قويدل تصريح كرد: شايع‌ترين بيماري انعقادي جهان ون ويلبراند است و حدود يك درصد جمعيت جهان به اين بيماري مبتلا هستند و در ايران حدود 700 هزار نفر مبتلا به آن وجود دارد.
وي با بيان اينكه از هر 10 هزار نفر يك نفر به هموفيلي نوع A مبتلا مي‌شود، گفت: در تهران 22 هزار و 800 نفر مبتلا به هموفيلي وجود دارد. مديرعامل كانون هموفيلي ايران خاطرنشان كرد: از كليدي‌ترين چالش‌هاي بيماران هموفيلي آن است كه دولت هنوز با گذشت 25 سال از تصويب طرح‌هاي پيشگيري از معلوليت بيماران هموفيلي اين طرح‌ها را انجام نمي‌دهد و اگر براي يك كودك در هر هفته چند نوبت دارو تجويز شود، از معلوليت فرد در سنين بالاتر جلوگيري خواهد شد. وي با بيان اينكه امسال برنامه پيشگيري از معلوليت كودكان هموفيلي براي كودكان زير 5 سال را پيگيري مي‌كنيم، گفت: دولت تاكنون 25 ميليارد تومان براي 112 نفر براي پرونده خون‌هاي آلوده پرداخته و بيشتر اين پرونده‌ها به نفع بيماران تمام شده است.
ازدواج‌هاي فاميلي عامل مهم ابتلا
به بيماري هموفيلي
یک متخصص خون اذعان دارد بررسي‌هاي انجام شده روي خانواده‌هاي بيماران هموفيلي نشان مي‌دهد رواج ازدواج‌هاي فاميلي، از عوامل اصلي ابتلا به اين بيماري در كشور بوده است. اميرعباس محمدي افزود: كاهش ازدواج‌هاي فاميلي بويژه در خانواده‌هايي كه نمونه ابتلا به هموفيلي مشاهده شده و نيز انجام مشاوره ژنتيك پيش از ازدواج، بهترين راه پيشگيري از تولد فرزند مبتلا به اين بيماري است. وي اظهار داشت: براي پيشگيري از تولد كودك هموفيلي، آسان‌ترين، ارزان‌ترين و موثرترين روش، رعايت اصول كلي فاصله‌گذاري و تنظيم خانواده است. اين بيماران به دليل فقدان برخي فاكتورهاي خوني خاص، بشدت مستعد خونريزي هستند به نحوي كه با كوچك‌ترين ضربه يا حتي به طور خود به خود، دچار خونريزي‌هاي بسيار شديد مي‌شوند. محمدي افزود: در خون انسان 13 فاكتور انعقادي وجود دارد كه نبود هريك از اين فاكتورها موجب اختلال و تداوم خونريزي مي‌شود.
اين متخصص خون ادامه مي‌دهد: 50 درصد از موارد هموفيلي، سابقه خانوادگي بيماري را ندارند و علت آن يك جهش جديد در 2 نسل قبل است.
خونريزي و تغيير شكل مفاصل، نشانه هموفيلي است
عضو هيات علمي دانشگاه علوم پزشكي شهيد بهشتي و متخصص هماتولوژي بيمارستان مفيد نیز معتقد است، خونريزي و تغيير شكل مفاصل و عضلات، خونريزي زمان ختنه، خونريزي لثه هنگام كشيدن دندان، خونريزي غيرعادي بيني و نيز دوره عادت ماهانه بيش از حد در زنان از مهم‌ترين نشانه‌هاي بيماري هموفيلي است.
شيما نظري افزود: بي‌توجهي به اين علامت‌ها موجب پيشرفته شدن روند بيماري مي‌شود طوري كه ادامه داشتن خونريزي در مفاصل منجر به از بين رفتن مفاصل خواهد شد. وي اظهار داشت: بيماري هموفيلي يك بيماري ارثي مربوط به خون است كه به دليل بروز اشكال در يكي از كروموزوم‌هاي بدن ايجاد مي‌شود.
عضو انجمن هماتولوژي و انكولوژي كودكان ادامه داد: اين بيماري در پسران بيشتر است و نوع حاد آن نياز به درمان تا پايان عمر دارد. نظري خاطرنشان كرد: تغيير شكل و تورم مفاصل در بيماران هموفيلي بيشتر در زانو و آرنج مشاهده مي‌شود. وي گفت: بيماري هموفيلي هرچند يك بيماري ارثي است اما علائم آن ممكن است پنهان بماند و با انجام هرگونه عمل جراحي بروز كند.
نظري يادآور شد: درمان بيماري هموفيلي نيز با تزريق فاكتور- فرآورده خوني نوتركيب- انجام مي‌شود. مسعود وكيلي، متخصص خون و هماتولوژي نیز گفت: ورزش شنا با تقويت عضلات بدن، استحكام رگ‌ها و تحميل نكردن فشار بر عضلات، مناسب‌ترين فعاليت بدني براي بيماران هموفيلي محسوب مي‌شود. وی افزود: تا چندي پيش به علت نبود روش‌هاي موثر درماني، بيماران هموفيلي از هرگونه فعاليت بدني منع مي‌شدند اما امروزه با بررسي‌هاي انجام گرفته، ورزش‌هاي سبك و هوازي، امري ضروري براي رسيدن به نشاط روحي و جسمي محسوب مي‌شود. هموفيلي در حقيقت يك نوع بيماري است كه از لخته شدن خون جلوگيري مي‌كند، به همين دليل خونريزي در افرادي كه به اين بيماري مبتلا هستند، ديرتر از افراد سالم بند مي‌آيد. دردناك و متورم شدن مفاصل يا تورم در پا و دست بويژه زانو يا آرنج، خونمردگي‌‌هاي مكرر، خونريزي زياد از بريدگي‌‌هاي مختصر، خونريزي
خود به خودي از بيني و وجود خون در ادرار از نشانه‌هاي دیگر بيماري هموفيلي است. هرچند متخصصان معتقدند اکنون برای اين بيماري علاج خاصی نيست اما چنانچه مبتلایان بتوانند خونريزي را كنترل كنند، ميتوانند انتظار عمري نزديك به عمر طبيعي را داشته باشند.